顔面が萎縮する病気

ロンベルク顔面片側萎縮症

Facial Hemiatrophy of Romberg

進行性顔面半側萎縮症　　ロンバーグ病

facial hemiatrophy

http://www.neurology.org/  より

最初の1847年に1825とロンバーグでパリーによって記述され、1871年にEulembergによってそれらにちなんで名付けられ、片側顔面萎縮は、皮下組織、筋肉や骨の疾患である。

morphoeaとの関係は（強皮症をローカライズされた）[2]と仮定されているが、これは罹患側または同側の大脳半球の萎縮で、身体の他の部分の臨時関与を説明することができませんでした。

サブがあり、その遺伝子の継承を示唆する証拠はありませんが、いくつかのケースは、それが遺伝性の可能性があることを示した。

進行性顔面半側萎縮症

 

本症は顔面半側の組織が進行性に萎縮していく原因不明の稀な疾患である。顔面では、上顎や鼻唇溝や口唇などから始まることが多い。

時には他部位にまで拡大 することもあり、5-10％は両側性に生じる。組織は皮膚、皮下脂肪、筋、骨まで侵すことがあり、部位では舌、歯肉、軟口蓋、外鼻軟骨、耳介、咽喉頭など を侵す。

眼症状（眼球陥凹、異色症、ぶどう膜炎、瞳孔障害、眼瞼下垂など）や髪（睫毛消失や眉毛消失、白髪、脱毛）、神経学的異常（頭痛、片頭痛、三叉神経痛、患 側大脳半球の萎縮、皮質の石灰化、癲癇、頭蓋内血管異常を含む）を伴うこともある。

時に患部皮膚は色素沈着になったり脱色素斑になることもある。限局性強 皮症と関連性があるとの意見もある。

思春期前後に発症することが多いが、時に生後や中高年で生じることもある。罹患率に男女差なし。

病状の進行が止まらない場合や、緩慢でゆっくり症状が固定 する場合や、進行が急速だが急激に症状が停まる症例もある。症状が固定しても、その後に再燃することもある。稀に家族性の場合があるが、常染色体優性遺伝 である。

微笑血管外科手術を用いた遊離組織移植（筋・骨移植も含むことあり）による再建を行う。

http://www.ptosis-sscl.com/parry.html

治療法および期待される効果

 

顔面の整容的改善を目的として、脂肪や筋膜の移植や美容外科的な手術が行われます。変形が重度の場合は、病変部より離れた部位より、健常で豊富な軟 部組織を血管を付けた状態で移植する方法（遊離皮弁）が望ましく、その場合は、長期間においても移植した組織が吸収または萎縮することは少なく、良好な結 果が得られます。移植される組織は、鼡径部、肩甲部、大腿部、腹部等から採取されるのが一般的です。

若年で本症状が出現した場合、顔面骨の成長障害が生じる可能性が高く、眼球が陥凹したり、鼻や口角部が偏位したり、不適切な噛み合わせ等が生じます。その場合、骨移植や顔面骨の骨切り術が必要となります。

最後に、本疾患の外科的治療は、萎縮症状の進行が停止、あるいは終了した後に開始することが原則とされています。

しかし、本疾患は、幼少時から青年 期に症状が出現することが多く、患者さん及びその家族の精神的負担を考えますとと、症状の程度により進行が停止する前であっても、治療を始めても良いと考 えられています。

しかし、成長期に大きな手術を行うと、その影響により、顔面骨を中心とした成長障害の可能性があり、治療方法の選択や開始時期について、 担当する形成外科医と十分に相談することが重要です。

http://www.jsprs.or.jp/member/disease/other/other_10.html

治療

ヒアルロン酸注入が有効であった進行性顔面片側萎縮症の1例

要約　34歳，男性．初診の9年ほど前から右頬部に陥凹が出現した．他の部位には同様の所見を認め ず，口蓋，舌の萎縮もない．

病理組織学的には，真皮浅層から中層の血管周囲性にリンパ球中心の細胞浸潤を認めた．MRI所見では陥凹部に一致して軟部組織 の容積が減少していたが，脳，骨などの器質的変化はみられなかった．以上より，進行性顔面片側萎縮症と診断した．

患者が形成外科的な治療を希望しなかった ため同部にヒアルロン酸(レスチレイン^(R))2mlを注入した．施術直後から整容的な面で満足が得られ，3か月が経過しても効果は持続していた．ヒアルロン酸を用いたfillerによる治療は，ダウンタイムがなく効果的であり，今後，軽症，中等症の進行性顔面片側萎縮症においては考慮すべきと考えた．

http://ej.islib.jp/ejournal/1412102696.html